Nadciśnienie płucne

Nadciśnienie płucne  to nieprawidłowy wzrost ciśnienia w tętnicy płucnej, który może wystąpić w przebiegu różnych chorób serca, płuc oraz naczyń płucnych.

NP rozpoznaje się, gdy średnie ciśnienie w tętnicy płucnej wynosi ≥25 mm Hg. Jedną z postaci nadciśnienia płucnego jest tzw. zakrzepowo‑zatorowe nadciśnienie płucne.

Jest ono wynikiem zatorowości płucnej w której dochodzi do zamknięcia części rozgałęzień tętnicy płucnej przez skrzepliny, które w trakcie leczenia zatorowości nie uległy „odetkaniu” czyli rekanalizacji. Może się zdarzyć, że chory z nadciśnieniem płucnym nie pamięta, aby przebył zatorowość płucną, gdyż czasem przebiega ona bezobjawowo, a od  zatorowości płucnej do czasu rozwinięcia objawów NP upływa niekiedy kilka lat. Stopniowy rozwój choroby może być również spowodowany nawrotami zatorowości płucnej. Rozwój NP związany jest z wyłączeniem zatkanych naczyń z krążenia płucnego oraz przeciążeniem zwiększoną objętością krwi płynącą pod zwiększonym ciśnieniem pozostałych zdrowych naczyń. Powoduje to z czasem zwiększenie oporu przepływu w naczyniach i przeciążenie prawej komory serca tłoczącej krew do krążenia płucnego. Z czasem prawa komora serca powiększa się, a jej ściany ulegają pogrubieniu. Powiększanie jamy serca prowadzi również do powstania wady serca w postaci niedomykalności zastawki trójdzielnej, co przyśpiesza rozwój  niewydolności serca.

Objawy nadciśnienia płucnego

Głównym objawem nadciśnienia płucnego, jest postępująca duża męczliwość oraz ograniczenie tolerancji wysiłku spowodowane dusznością. Wraz z rozwojem niewydolności serca pojawiają się obrzęki kończyn dolnych, powiększenie wątroby, płyn w jamie brzusznej (wodobrzusze) i w jamach opłucnej i worku osierdziowym co nasila duszność u pacjentów. Płyn i przekrwienie narządów jamy brzusznej prowadzi do braku apetytu i wyniszczenia pacjentów. Mogą pojawiać się bóle w klatce piersiowej wskutek niedokrwienia mięśnia prawej komory serca.

W zaawansowanym nadciśnieniu płucnym pojawiają się zasłabnięcia w czasie wysiłku.

Niekiedy występuje sinawe zabarwienie skóry oraz tzw. palce pałeczkowate (paznokcie przypominające szkiełka od zegarka).

Na nogach mogą być widoczne zmiany po zakrzepicy – brązowe przebarwienia skóry, jej stwardnienie a nawet owrzodzenia żylne.

Rozpoznanie nadciśnienienia płucnego

Lekarz ustala na podstawie wywiadu, wymienionych powyżej objawów oraz badań pomocniczych.

Poniżej przedstawiono wybrane najczęściej wykonywane badania w diagnostyce NP

  1. Gazometria krwi tętniczej –  polega na oznaczeniu poziomu tlenu w krwi tętniczej, który zazwyczaj jest obniżony;
  2. EKG w zaawansowanych stadiach choroby występuje zapis charakterystyczny dla tzw. „serca płucnego” czyli cechy przerostu oraz przeciążenia prawej komory serca;
  3. RTG klatki piersiowej – występują objawy typowe dla NP poszerzenie pnia płucnego, powiększenie prawej komory i prawego przedsionka;
  4. Echokardiografia – usg serca pozwala ocenić wielkość prawej komory, obecność niedomykalności zastawki trójdzielnej oraz szerokość tętnicy płucnej;
  5. Scyntygrafia perfuzyjna płuc  - pozwala ocenić rozmieszczenie znacznika izotopowego, który podany dożylnie wędruje do płuc pod warunkiem ich prawidłowego unaczynienia. W razie niedrożności naczyń wystąpią ubytki gromadzenia znacznika rejestrowane przez specjalnie przystosowaną do odczytu gamma-kamerę;
  6. Spiralna Tomografia Komputerowa tętnic płucnych pozwala wykazać na zdjęciach rtg obecność skrzeplin w tętnicy płucnej i jej rozgałęzieniach.
  7. Arteriografia płucna jest badaniem inwazyjnym polegającym na cewnikowaniu tętnicy płucnej i podaniu do niej kontrastu. Wykonanie seryjnych zdjęć rentgenowskich w postaci filmu pozwala ocenić przepływ kontrastu przez naczynia płucne lub jego brak w razie, gdy są one niedrożne. W trakcie angiografii lub niezależnie od niej może być wykonane ;
  8. Cewnikowanie tętnicy płucnej za pomocą tzw. cewnika Swana i Ganza, w trakcie badania możliwe jest zmierzenie rzeczywistego ciśnienia panującego w jamach serca i w tętnicy płucnej. Jest to badanie bardzo wiarygodne, ale inwazyjne.

Leczenie niefarmakologiczne nadciśnienia płucnego

Pacjenci z nadciśnieniem płucnym  nie powinni wykonywać wysiłku fizycznego o większym nasileniu zwłaszcza takiego, który wywołuje objawy duszności. Nie powinni też przebywać na dużych wysokościach. Wskazane jest ograniczenie ilości soli kuchennej w diecie oraz nadmiernej podaży płynów.

Leczenie farmakologiczne nadciśnienia płucnego

  1. Leczenie przeciwkrzepliwe.
    Jest to najważniejsza forma leczenia w każdej zakrzepicy i zatorowości ,a następnie również nadciśnienia płucnego. W fazie przewlekłej choroby zakrzepowo- zatorowej jaką jest nadciśnienie płucne po zatorze tętnic płucnej, stosuje się najczęściej przewlekle  doustne leki przeciwkrzepliwe. W niektórych sytuacjach lekarz może również zalecić przewlekłe stosowanie iniekcji podskórnych heparyn drobnocząsteczkowych– leków, które podobnie jak leki doustne hamują układ krzepnięcia krwi. Leczenie przeciwkrzepliwe umożliwia dalszą rekanalizację tętnic płucnych oraz zapobiega powstawaniu nowej zakrzepicy i zatorowości. Zwykle leczenie to stosowane jest przez wiele miesięcy, a czasem do końca życia pacjenta.
  2. Tlenoterapia
    Tlen jest skutecznym lekiem i stosowany jest często u pacjentów z nadciśnienie płucnym  w postaci domowej tlenoterapii, która uniezależnia pacjenta od szpitala i poprawia jego jakość życia.
  3. Inne leki
    Dodatkowo często zachodzi potrzeba stosowania leków odwadniających, kardiologicznych -  poprawiających kurczliwość mięśnia sercowego. Stosuje się również różne grupy leków rozszerzających naczynia krwionośne. Wszystkie one działają pomocniczo na układ krążenia, jednak nie wpływają istotnie na stan tętnic płucnych.

Leczenie inwazyjne nadciśnienia płucnego

  1. Leczeniem przyczynowym nadciśnienia płucnego jest chirurgiczny zabieg usunięcia skrzeplin z tętnicy płucnej i jej większych rozgałęzień. Zabieg ten tzw. endarterectomia płucna polega na mechanicznym usunięciu zorganizowanych skrzeplin zrośniętych z błoną wewnętrzną tętnic płucnych. Warunkiem możliwości jego wykonania jest umiejscowienie skrzeplin w dużych rozgałęzieniach tętnicy płucnej, końcowe rozgałęzienia tętnicy, o małej średnicy nie są dostępne operacji chirurgicznej. Endarterektomia jest długim i skomplikowanym zabiegiem, przeprowadzanym w krążeniu pozaustrojowym, wymagającym znacznego obniżenia temperatury ciała chorego (hipotermii). Z tego powodu nie wszyscy pacjenci kwalifikują się do leczenia operacyjnego z uwagi na zbyt duże ryzyko niepowodzenia i śmierci w trakcie zabiegu.
  2. Innym zabiegiem wykonywanym w NP jest przezskórna balonowa plastyka tętnic płucnych, która polega na poszerzeniu zwężonych rozgałęzień tętnic płucnych i jest wykonywana głównie u osób z różnych powodów niekwalifikujących się do zabiegu chirurgicznego. Zabieg wykonywany jest w specjalistycznych ośrodkach i wymaga specjalistycznego sprzętu i wyszkolonego personelu.
  3. Przeszczepienie płuc lub płuc i serca – w bardzo zaawansowanych przypadkach pacjenta kwalifikuje się do przeszczepu serca i płuc, bądź tylko płuc.

PL.ENO.14.08.01